M91.1 Juvenil osteokondrose i lårbenshode (Calvé-Legg-Perthes sykdom)

• Morbus Calvé-Legg-Perthes er et syndrom med avaskulær nekrose av caput femoris.
• Gjennomsnittlig debutalder er 5–7 år, med spredning fra 3–12 år.
• 10–20 % har bilateral affeksjon.
• 80 % er gutter.

Patogenese

Årsaken er ukjent, men noen studier har vist assosiasjon med overvekt, umodent skjelett og lav sosioøkonomisk status. En hypotese er synovitt i hofteleddet med øket væskemengde og påfølgende trykkstigning som så gir avklemming av kapselkar med lokale beninfarkt. En annen hypotese er hyperkoagulabilitet med dannelse av tromber. Avaskulær nekrose kan også oppstå sekundært til underliggende sykdom som for eksempel nyresvikt, bruk av kortikosterioder, SLE, HIV og Gaucher sykdom.

• Viktig å utelukke infeksjon! Septisk artritt har ofte hvilesmerter, feber og redusert allmenntilstand.
• Foreligger traume?

Differensialdiagnoser

• Lett halting og smerter lokalisert til lyske/kne under eller etter fysisk aktivitet.
• Initialt er plagene ofte periodevis og med lite eller ingen smerte.
• Etterhvert blir plagene de mer kontinuerlige og mer intense.

• Halting der benets svingefase (fremoverføring) er forlenget og stansefasen er forkortet grunnet stivhet i hofteleddet.
• Nedsatt bevegelighet i alle plan, spesielt nedsatt abduksjon, innadrotasjon og ekstensjon med smerter i ytterstillingene.
• Eventuelt muskelatrofii quadricepsmuskulaturen.
• Stående kan det være bekkenhelning mot syk sidegrunnet svakhet i abduktorene (Trendelenburg positiv)

• Røntgen viser ofte normale funn initialt.
• Senere i forløpet (uker til måneder) vil røntgen vise fragmentering, og deretter tilheling av caput femoris –ofte med deformitet.
• Skjelettscintigrafi og MR/UL kan vise nedsatt perfusjon av caput femoris.

Ved mistanke om tilstanden bør det tilrådes avlastning av affisert hofte med krykker og henvisning til pediatrisk ortoped for videre kartlegging og behandling.

Behandling

Målet med behandlingen er å forhindre deformering av caput, der prinsippet er å holde caput inne i acetabulum som fungerer som en form (containment). Behandlingen individualiseres på bakgrunn av alvorlighetsgrad, fra milde tilfeller med kun kort avlastning og fysioterapi til alvorligere tilfeller med lengre perioder med avlastning med korsett/skinne eller der operasjon er aktuelt.

• Kortsiktig er prognosen veldig god og sykdommen går over i løpet av 2–4 år.
• Langsiktig er det risiko for utvikling av tidlig artrose og behov for hofteprotese i tidlig voksen alder.
• Prognosen avhenger av:
  • Grad av caputaffeksjon.
  • Alder ved sykdomsdebut (barn under 6–8 år har bedre remodelleringsevne).
  • Kjønn (bedre prognose for gutter enn jenter).
  • Om man klarer å beholde bevegeligheten i hofteleddet.

Fra NEL:

Calvé-Legg-Perthes pasientinformasjon.docx