Ped sarkom 046abcd Studie FaR-RMS VAC, Syklo-VA

Sist oppdatert: 25.09.2025
Godkjent av: Anne Vestli
Godkjent dato: 27.01.2021
Utgiver: Helse Sør-Øst RHF
Versjon: 1.0
Forfatter: Marit Hellebostad
Kopier lenke til dette emnet
Foreslå endringer/gi kommentarer

Studietittel 

FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma

Version 2.0c, 21st March 2024

ISRCTN reference number: 45535982

Clincialtrials.gov number: NCT04625907
ITCC number: ITCC-091
EudraCT number: 2024-510579-40-00
IRAS ID: 254931

Hovedutprøver: Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)

Deltagende sentra: OUS, Haukeland sykehus, St. Olavs hospital, UNN

Indikasjon 

Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen for barn ≥ 6 måneder. Denne kuren brukes som erstatning for IVA hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon (flere steder i protokollen), eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12).

 

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i FaR-RMS protokollen; fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. 

Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).

 

Ped sarkom 046d (til de aller minste barna) har ikke studiemerking da barn < 6 mnd ikke inkluderes i studien.

 

Kurmatrise 

Ped sarkom 046a: Til barn ≥ 12 måneder og ≥ 10 kg: 

Virkestoff            

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Beh.dager

Δ Vinkristin

1,5 mg/m2

(maks 2,0 mg)

iv

50 ml

NaCl 9 mg/ml

20-30 min

Dag 1

Δ Daktinomycin

1,5 mg/m²

(maks 2,0 mg)

iv

50 ml NaCl 9 mg/ml

20-30 min

Dag 1

Mesna500 mg/m2iv BolusGis rett før start av syklofosfamid

Δ Syklofosfamid 

 1500 mg/m2

iv

50-250 ml NaCl 9 mg/ml

1 time  

 Dag 1  

Ped sarkom 046b: Til barn 6-12 måneder og/eller 8-10 kg: 

Virkestoff            

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Beh.dager

Δ Vinkristin 

0,05 mg/kg

iv

25 ml

NaCl 9 mg/ml

20-30 min

Dag 1

Δ Daktinomycin 

0,05 mg/kg

iv

25 ml NaCl 9 mg/ml

20-30 min

Dag 1

Mesna500 mg/m2iv BolusGis rett før start av syklofosfamid

Δ Syklofosfamid 

 50 mg/kg

iv

25-250 ml NaCl 9 mg/ml

1 time  

 Dag 1  

Ped sarkom 046c: Til barn 3-6 måneder og/eller 5-8 kg 

Virkestoff            

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Beh.dager

Δ Vinkristin 

33 µg/kg (0,033 mg/kg)

iv

25 ml

NaCl 9 mg/ml

20-30 min

Dag 1

Δ Daktinomycin 

33 µg/kg (0,033 mg/kg)

iv

25 ml NaCl 9 mg/ml

20-30 min

Dag 1

Mesna500 mg/m2iv BolusGis rett før start av syklofosfamid

Δ Syklofosfamid   

33,5 mg/kg

iv

25-50 ml NaCl 9 mg/ml1 time  

Dag 1  

Ped sarkom 046d: Til barn < 3 måneder og/eller < 5 kg 

Virkestoff            

Grunndose

Adm.måte

Oppløsningsvæske

Adm.tid

Beh.dager

Δ Vinkristin 

25 µg/kg (0,025 mg/kg) 

iv

25 ml

NaCl 9 mg/ml

20-30 min

Dag 1

Δ Daktinomycin *) 

25 µg/kg (0,025 mg/kg) 

iv

25 ml NaCl 9 mg/ml

20-30 min

Dag 1

Mesna500 mg/m2iv BolusGis rett før start av syklofosfamid

Δ Syklofosfamid   

25 mg/kg

iv

25-50 ml NaCl 9 mg/ml1 time  

Dag 1  

Kurintervall: 21 dager mellom hver Syklo-VADo-kur.

På dag 8 og 15 i kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 004abcd).

 

I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.

 

I protokollen anføres det at for de minste barna kan man øke dosen gradvis ved god toleranse. Hvis det blir aktuelt, er det mulig å bestille kur for alders-/vektkategorien over den reelle, for det ligger ingen sperre i Cytodose som forhindrer dette.

 

*) Iht FaR-RMS-protokollen skal daktinomycin ikke gis i det hele tatt til barn < 1 måned pga. risiko for VOD, og deretter introduseres svært forsiktig. Hvis det skulle bli aktuelt å bestille vinkristin til alders-/vektkategorien over den reelle, kan man eventuelt bestille vinkristin for seg (ped sarkom 004 med aktuelt suffiks) og utelate vinkristin fra VA-kuren som må være riktig aldersjustert. Protokollens appendix 3.

 

NB! Vi har kun laget kurer for kombinerte vekt- og aldersklasser. Dersom en pasient faller inn under ulike kategorier for vekt og alder,  bør man velge den kuren med lavest dose.

Hvis f.eks. vektklassen faller inn under ped sarkom 046c, men alder faller inn under ped sarkom 046b, velger man ped sarkom 046c.

Blodprøver/ kurkriterier 

Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver, hCG av kvinner/jenter i reproduktiv alder (før inklusjon i protokollen, må gjentas). Urin-stix.

Nøytrofile ≥ 1,0 trombocytter ≥ 80. Ingen betydningsfull organdysfunksjon

Ingen spesifiserte kurkriterier for dag 8 og 15.

Antiemetika 

Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Annen støttemedikasjon 

G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12, s. 89).

Spesielle forholdsregler 

NB! Daktinomycin må utelates under strålebehandling

Vinkristin og daktinomycin skal begge gis som iv korttidsinfusjon.

 

Hydrering/ væskebalanse:

  • Hydrering med mesna startes rett etter avsluttet syklofosfamidinfusjon og skal gå i minst 8 timer på 125 mL/m2/time, lenger ved hematuri
  • Glukose 50 mg/mL tilsatt mesna 1500 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 mL.
  • Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.

 

Urin-stix (blod) tas før oppstart syklofosfamid og senere ved tegn til hematuri

Dosejustering 

Barn < 1 år doseres pr. kg.

Utskillelse 

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Ekstravasasjon 

Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming
Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling  

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

 

Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12

Bivirkninger 

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur

Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt

Pasientinformasjon 

Protokollens informasjons- og samtykkeskjema