FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma
Version 2.0c, 21st March 2024
ISRCTN reference number: 45535982
Hovedutprøver: Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)
Deltagende sentra: OUS, Haukeland sykehus, St. Olavs hospital, UNN
Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen for barn ≥ 6 måneder. Denne kuren brukes som erstatning for IVA hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon (flere steder i protokollen), eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12).
Til pasienter som behandles uten å være inkludert i FaR-RMS protokollen; fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie.
Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).
Ped sarkom 046d (til de aller minste barna) har ikke studiemerking da barn < 6 mnd ikke inkluderes i studien.
Ped sarkom 046a: Til barn ≥ 12 måneder og ≥ 10 kg:
Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppløsningsvæske | Adm.tid | Beh.dager |
Δ Vinkristin | 1,5 mg/m2 (maks 2,0 mg) | iv | 50 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Daktinomycin | 1,5 mg/m² (maks 2,0 mg) | iv | 50 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Mesna | 500 mg/m2 | iv | Bolus | Gis rett før start av syklofosfamid | |
Δ Syklofosfamid | 1500 mg/m2 | iv | 50-250 ml NaCl 9 mg/ml | 1 time | Dag 1 |
Ped sarkom 046b: Til barn 6-12 måneder og/eller 8-10 kg:
Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppløsningsvæske | Adm.tid | Beh.dager |
Δ Vinkristin | 0,05 mg/kg | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Daktinomycin | 0,05 mg/kg | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Mesna | 500 mg/m2 | iv | Bolus | Gis rett før start av syklofosfamid | |
Δ Syklofosfamid | 50 mg/kg | iv | 25-250 ml NaCl 9 mg/ml | 1 time | Dag 1 |
Ped sarkom 046c: Til barn 3-6 måneder og/eller 5-8 kg
Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppløsningsvæske | Adm.tid | Beh.dager |
Δ Vinkristin | 33 µg/kg (0,033 mg/kg) | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Daktinomycin | 33 µg/kg (0,033 mg/kg) | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Mesna | 500 mg/m2 | iv | Bolus | Gis rett før start av syklofosfamid | |
Δ Syklofosfamid | 33,5 mg/kg | iv | 25-50 ml NaCl 9 mg/ml | 1 time | Dag 1 |
Ped sarkom 046d: Til barn < 3 måneder og/eller < 5 kg
Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppløsningsvæske | Adm.tid | Beh.dager |
Δ Vinkristin | 25 µg/kg (0,025 mg/kg) | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Daktinomycin *) | 25 µg/kg (0,025 mg/kg) | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Mesna | 500 mg/m2 | iv | Bolus | Gis rett før start av syklofosfamid | |
Δ Syklofosfamid | 25 mg/kg | iv | 25-50 ml NaCl 9 mg/ml | 1 time | Dag 1 |
Kurintervall: 21 dager mellom hver Syklo-VADo-kur.
På dag 8 og 15 i kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 004abcd).
I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.
I protokollen anføres det at for de minste barna kan man øke dosen gradvis ved god toleranse. Hvis det blir aktuelt, er det mulig å bestille kur for alders-/vektkategorien over den reelle, for det ligger ingen sperre i Cytodose som forhindrer dette.
*) Iht FaR-RMS-protokollen skal daktinomycin ikke gis i det hele tatt til barn < 1 måned pga. risiko for VOD, og deretter introduseres svært forsiktig. Hvis det skulle bli aktuelt å bestille vinkristin til alders-/vektkategorien over den reelle, kan man eventuelt bestille vinkristin for seg (ped sarkom 004 med aktuelt suffiks) og utelate vinkristin fra VA-kuren som må være riktig aldersjustert. Protokollens appendix 3.
NB! Vi har kun laget kurer for kombinerte vekt- og aldersklasser. Dersom en pasient faller inn under ulike kategorier for vekt og alder, bør man velge den kuren med lavest dose.
Hvis f.eks. vektklassen faller inn under ped sarkom 046c, men alder faller inn under ped sarkom 046b, velger man ped sarkom 046c.
Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver, hCG av kvinner/jenter i reproduktiv alder (før inklusjon i protokollen, må gjentas). Urin-stix.
Nøytrofile ≥ 1,0 trombocytter ≥ 80. Ingen betydningsfull organdysfunksjon
Ingen spesifiserte kurkriterier for dag 8 og 15.
Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn
Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling
G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12, s. 89).
NB! Daktinomycin må utelates under strålebehandling
Vinkristin og daktinomycin skal begge gis som iv korttidsinfusjon.
Hydrering/ væskebalanse:
Urin-stix (blod) tas før oppstart syklofosfamid og senere ved tegn til hematuri
Barn < 1 år doseres pr. kg.
Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse
Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse
Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring
Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming
Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling
Syklofosfamid er vevsirriterende.
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon
Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12
Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.
Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur
Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt
Protokollens informasjons- og samtykkeskjema