Ped sarkom

Denne kuren brukes som erstatning for IVADo hos barn med signifikant nedsatt nyrefunksjon (flere steder i protokollen), eller etter alvorlig CNS-toksistet av ifosfamid (protokoll seksjon 12).

Barn < 6 måneder inkluderes ikke i protokollen.

Til pasienter som behandles uten å være inkludert i FaR-RMS protokollen; fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).

Kurmatrise

Ped sarkom 057a: Til barn ≥ 12 måneder og ≥ 10 kg:

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	1,5 mg/m² (maks 2,0 mg)	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Doksorubicin	30 mg/m²	iv	100 ml NaCl 9 mg/ml	1 time, Gis før syklofosfamid	Dag 1 og 2
Mesna	500 mg/m²	iv		Bolus	Gis rett før start av syklofosfamid
Δ Syklofosfamid	1500 mg/m²	iv	50-250 ml NaCl 9 mg/ml	1 time	Dag 1

Ped sarkom 057b: Til barn 6-12 måneder og/eller 8-10 kg:

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	0,05 mg/kg	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	0,05 mg/kg	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Doksorubicin	1 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	1 time, Gis før syklofosfamid	Dag 1 og 2
Mesna	500 mg/m²	iv		Bolus	Gis rett før start av syklofosfamid
Δ Syklofosfamid	50 mg/kg	iv	25-250 ml NaCl 9 mg/ml	1 time	Dag 1

Ped sarkom 057c: Til barn 3-6 måneder og/eller 5-8 kg

Virkestoff	Grunndose	Adm.måte	Oppløsningsvæske	Adm.tid	Beh.dager
Δ Vinkristin	33 µg/kg (0,033 mg/kg)	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Daktinomycin	33 µg/kg (0,033 mg/kg)	iv	25 ml NaCl 9 mg/ml	20-30 min	Dag 1
Δ Doksorubicin	0,67 mg/kg	iv	50 ml NaCl 9 mg/ml	1 time, Gis før syklofosfamid	Dag 1 og 2
Mesna	500 mg/m²	iv		Bolus	Gis rett før start av syklofosfamid
Δ Syklofosfamid	33,5 mg/kg	iv	25-50 ml NaCl 9 mg/ml	1 time	Dag 1

Kurintervall: 21 dager mellom hver Syklo-VADo-kur.

På dag 8 og 15 i kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin som må bestilles separat (ped sarkom 004abcd).

I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.

I protokollen anføres det at for de minste barna kan man øke dosen gradvis ved god toleranse. Hvis det blir aktuelt, er det mulig å bestille kur for alders-/vektkategorien over den reelle, for det ligger ingen sperre i Cytodose som forhindrer dette.

NB! Vi har kun laget kurer for kombinerte vekt- og aldersklasser. Dersom en pasient faller inn under ulike kategorier for vekt og alder, bør man velge den kuren med lavest dose.

Hvis f.eks. vektklassen faller inn under ped sarkom 057c, men alder faller inn under ped sarkom 057b, velger man ped sarkom 057c.

Blodprøver/kurkriterier

Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver(ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver, hCG av jenter/kvinner i fertil alder (før inklusjon i protokollen, må gjentas) .

Urin-stix. Kardiologisk vurdering på indikasjon

Nøytrofile ≥ 1,0 og trombocytter ≥ 80, bortsett fra ved dokumentert benmargsaffeksjon. Ingen betydningsfull organdysfunksjon

Ingen spesielle kriterier for vinkristin dag 8 og 15.

Premedikasjon

Ingen bortsett fra antiemetika

Antiemetika

Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn

Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling

Annen støttemedikasjon

G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12)

Spesielle forholdsregler

NB! Daktinomycin og doksorubicin må utelates under strålebehandling

U-stix før syklofosfamid og deretter en gang daglig mhp hematuri, oftere om nødvendig.

Hydrering/ væskebalanse:

Vekt x 1 daglig
Hydreringmed mesna startes rett etter avsluttet syklofosfamidinfusjon og skal gå i minst 8 timer på 125 ml/m²/time, lenger ved hematuri: Glukose 50 mg/ml tilsatt mesna 1500 mg, KCl 20 mmol og NaCl 70 mmol/1000 ml.

Ved tegn på væskeretensjon: Gi furosemid 0,5 mg/kg iv.

Dosejustering

Etter alder og vekt, se kurmatrise.
Dersom kuren tolereres godt hos de minste, kan man vurdere å gradvis øke dosene til full dose beregnet ut fra kroppsvekt, se protokoll.

Evaluering

Etter FaR-RMS-protokollen

Ekstravasasjon

Vinkristin er vevstoksisk og bør helst gis i sentralt venekateter. Ved ekstravasering: Oppvarming.

Doksorubicin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling. Vurder kirurgi. Deksrazoksan (Savene) kan brukes som antidot og står omtalt i e-håndboksprosedyren, men er foreløpig ikke anbefalt til barn på denne indikasjonen.

Syklofosfamid er vevsirriterende.

Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon

Deksrazoksan (Savene) - bruksanvisning til behandling av ekstravasasjon av antracykliner

Utskillelse

Vinkristin: Vesentlig fekal utskillelse

Daktinomycin: Dels renal, dels fekal utskillelse

Syklofosfamid: Renal utskillelse. Obs. hemorrhagisk cystitt, motvirkes med hydrering og mesna.

Doksorubicin: Vesentlig fekal utskillelse

Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring

Bivirkninger

Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.

Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur.

Syklofosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt.

Doksorubicin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, kardiotoksisitet. Kardiologisk oppfølging i henhold til protokoll

Søknadsskjema for støtte til parykk eller hodeplagg