FaR-RMS. An overarching study for children and adults with Frontline and Relapsed RhabdoMyoSarcoma
Version 2.0c, 21st March 2024
ISRCTN reference number: 45535982
Hovedutprøver: Anne Gro Wesenberg Rognlien (rogann@ous-hf.no)
Deltagende sentra: OUS, Haukeland sykehus, St. Olavs hospital, UNN
Rabdomyosarkom behandlet etter FaR-RMS-protokollen for barn ≥ 6 måneder.
Kuren brukes til følgende behandlingsgrupper (se protokoll tab. 3, s. 56, for definisjon av risikogrupper):
Til pasienter som behandles uten å være inkludert i FaR-RMS protokollen; fjern studiemerkingen på kurene i Cytodose ved rekvirering. Dette gjøres ved å klikke på det grønne studie-ikonet i første fane (Generelt) og markere Nei på Studie. Det må også skrives en kommentar til apoteket om at kuren brukes utenfor studien (gjøres under fanen Bestilling).
Ped sarkom 014a: Til barn ≥ 12 måneder og ≥ 10 kg:
Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppløsningsvæske | Adm.tid | Beh.dager |
Δ Vinkristin | 1,5 mg/m2 (maks 2,0 mg) | iv | 50 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Daktinomycin | 1,5 mg/m² (maks 2,0 mg) | iv | 50 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Ifosfamid | 3000 mg/m2 | iv | 100 ml NaCl 9 mg/ml | 3 timer | Dag 1 og 2 |
Ped sarkom 014b: Til barn 6-12 måneder og/eller 8-10 kg:
Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppløsningsvæske | Adm.tid | Beh.dager |
Δ Vinkristin | 0,05 mg/kg | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Daktinomycin | 0,05 mg/kg | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Ifosfamid | 100 mg/kg | iv | 50 ml NaCl 9 mg/ml | 3 timer | Dag 1 og 2 |
Ped sarkom 014c: Til barn 3-6 måneder og/eller 5-8 kg
Virkestoff | Grunndose | Adm.måte | Oppløsningsvæske | Adm.tid | Beh.dager |
Δ Vinkristin | 33 µg/kg (0,033 mg/kg) | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Daktinomycin | 33 µg/kg (0,033 mg/kg) | iv | 25 ml NaCl 9 mg/ml | 20-30 min | Dag 1 |
Δ Ifosfamid | 67 mg/kg | iv | 50 ml NaCl 9 mg/ml | 3 timer | Dag 1 og 2 |
Etter IVA-kur nr. 1 og 2 skal det gis en enkeltdose vinkristin på dag 8 og 15 (ped sarkom 004abcd). Avstanden mellom 2 IVA-kurer er ikke mindre enn 21 dager.
NB! Etter de nye FaR-RMS-retningslinjene skal barn < 3 måneders alder ikke ha ifosfamid, kun VA (vinkristin/daktinomycin – ped sarkom 022c).
I protokollen anføres det at for de minste barna kan man øke dosen gradvis ved god toleranse. Hvis det blir aktuelt, er det mulig å bestille kur for alders-/vektkategorien over den reelle, for det ligger ingen sperre i Cytodose som forhindrer dette.
NB! Vi har kun laget kurer for kombinerte vekt- og aldersklasser. Dersom en pasient faller inn under ulike kategorier for vekt og alder, bør man velge den kuren med lavest dose.
Hvis f.eks. vektklassen faller inn under ped sarkom 014c, men alder faller inn under ped sarkom 014b, velger man ped sarkom 014c.
I henhold til protokoll er denne kuren definert med maksimal overflate på 2,0 m² for medikamenter som doseres etter overflate.
Forundersøkelser: Blodstatus, leverfunksjonsprøver (ALAT, ASAT, bilirubin), nyrefunksjonsprøver, hCG av kvinner/jenter i reproduktiv alder (før inklusjon i protokollen, må gjentas). Urin-stix.
Nyreterskel for reabsorpsjon av fosfat bør også beregnes ved oppstart av behandlingen og kontrolleres med jevne mellomrom pga høye doser ifosfamid.
http://www.scymed.com/en/smnxps/pshpd274.htm
Kriterier for kurstart: Nøytrofile ≥ 1,0 trombocytter ≥ 80. Ingen betydningsfull organdysfunksjon
Ingen spesifiserte kurkriterier for enkeltdose vinkristin dag 8 og 15.
Vanligvis ikke aktuelt, ev. metylenblått etter tidligere CNS-toksisitet av ifosfamid. Se spesielle forholdsregler
Kuren er høyemetogen. Antiemetika doseres individuelt hos barn
Forebygging og behandling av kvalme og oppkast hos barn og ungdom under kreftbehandling
G-CSF gis ikke rutinemessig, men kan vurderes (protokollens seksjon 12, s. 89).
Hydrering/ væskebalanse
Blodprøver/undersøkelser
Ved CNS-toksisitet av ifosfamid (nedsatt bevissthet, kramper): ATC V03AB17 METYLTIONINKLORID (Metyltioninklorid) (legemidlertilbarn.no)
OBS dosejustering for alder < 1 år og vekt < 10 kg. Se for øvrig kommentar under kurmatrisen og protokoll FaR-RMS Appendix 3.
Vinkristin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Oppvarming
Daktinomycin er vevstoksisk. Ved ekstravasering: Avkjøling
Ifosfamid er vevsirriterende
Cytostatika og andre kreftlegemidler - tiltak ved ekstravasasjon
Se også NOPHO Extravasation Guideline 2016-12
Vinkristin: vesentlig fekal utskillelse
Daktinomycin: dels renal, dels fekal utskillelse
Ifosfamid: vesentlig renal utskillelse
Δ Cytostatika og andre kreftlegemidler - utskillelse og håndtering av urin og avføring
Vinkristin: Obstipasjon, magesmerter, perifer nevropati.
Daktinomycin: Kvalme, benmargshemning, stomatitt, håravfall. Daktinomycin er hepatotoksisk, VOD kan forekomme. Leverfunksjonen må kontrolleres før hver kur
Ifosfamid: Kvalme, benmargshemning, hemorrhagisk cystitt, redusert nyrefunksjon, CNS-toksisitet.
Ifosfamid er nefrotoksisk, først og fremst i form av redusert tubulær reabsorpsjon som kan utvikle seg til et fullt renalt Fanconi-syndrom som ikke alltid er reversibelt. Ved alvorlig nefrotoksisitet skal ifosfamid erstattes av syklofosfamid, se protokoll s. 112